Kemik tümörlerinin belirtileri nelerdir?
Tümörün türüne bağlı olarak şişlik ve ağrı en sık rastlanan belirtilerdir. Bu özellikle kötü huylu tümörlerde yani sarkomlarda belirgin iken iyi huylu tümörlerin bir çoğu uzun süre belirti vermeden kalabilir.
Kaç tür kemik tümörü vardır?
Kemik tümörleri primer ( yani kemikten kaynaklanan ) veya sekonder yani kemiğe başka bir organdan metastaz yolu ile yayılan tümörler olmak üzere ikiye ayrılır. Kemiğin kendisinden kaynaklanan tümörler de kendi arasında iyi huylu ( benign) ve kötü huylu (malign) tümörler olarak ayrılırlar. Malign tümörler aynı zamanda sarkom olarak da adlandırılırlar.
Sarkom nedir?
Sarkomlar kas-iskelet sistemini oluşturan dokuların kötü huylu tümörleri yada kanserleridir. Kötü huylu bir tümörle iyi huylu bir tümör arasındaki en önemli ayrım kötü huylu tümörlerin yayılma ( metastaz yapabilmeleri) ve bu yüzden yaşamı tehdit eden tümörler olmalarıdır.
Kötü huylu tümörler hangi organlara yayılım ( metastaz) gösterirler?
Önemli bir kısmı akciğere, diğer kemiklere metastaz yaparken nadiren iç organ metastazları görülebilir.
Kötü huylu tümörler hangi yöntemlerle teşhis edilebilir?
Öncelikle hastanın şikayetleri, muayenesi, görüntüleme yöntemleri ve laboratuvar incelemeleri sonrasında teşhis edilmektedirler.
Hangi görüntüleme yöntemleri teşhiste kullanılmaktadır?
Röntgen incelemeleri, ilaçlı (kontrastlı) bilgisayarlı tomografi ve MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme), sintigrafi ve nadiren PET (pozitron emisyon tomografisi) kullanılan yöntemlerdir.
Ayrıca metastazları araştırmaya yönelik akciğer filmleri ve daha güvenilir olarak akciğer tomografisi gereklidir.
Tüm gelişmiş yöntemlere rağmen röntgen filmleri kemik tümörlerinde hala en yaralı incelme yöntemidir. Özellikle kemik tümörlerinde bilgisayarlı tomografi, yumuşak doku tümörlerinde MRI ve kemik ve yumuşak dokuyu birlikte tutan tümörlerde her iki inceleme yöntemine ihtiyaç vardır.
Sintigrafi nedir ve neden kullanılır?
Kemik sintigrafisi kemik hücreleri tarafından tutulan radyoaktif bir maddenin damar yolu ile verilmesini takiben özel kameralarla sayılmasından ibaret bir incelemedir. Tüm iskelet sisteminin aynı anda görüntülenmesine olanak vererek , birden fazla tümör odağı varsa veya kemiğe metastaz yapan kanserlerin araştırılmasında oldukça yararlıdır.
Bu yöntemlerle kemik tümörlerinin tanısı güvenilir bir şekilde konabilir mi?
Özellikle kötü huylu tümör düşünülen hastalarda yada iyi huylu-kötü huylu ayırımı yapılamıyorsa tanının biyopsi yapılarak kesinleştirilmesi mutlaka gereklidir.
Biyopsi nedir, nasıl yapılır?
Biyopsi tümör dokusundan parça alınması ve bu parçanın özel boyalar, immünolojik yöntemler ve bazen de genetik incelemeler sonrasında mikroskop altında değerlendirilmesidir. Bu işlem genellikle biyopsiyi takiben bir kaç gün gerektirmektedir.
Biyopsi açık yöntemle yani 2-3 cm’lik küçük kesilerle yapılabileceği gibi özel iğnelerle tümörlü dokulardan parça alınarak ameliyatsız da yapılabilir. Açık biyopsi cerrahi bir işlemdir iğne biyopsisi ise ayaktan yapılabilir.
Bu durumda biyopsinin tüm hastalarda iğne ile yapılması uygun olmaz mı?
İğne biyopsisi ile alınabilecek parçanın miktarı çok küçük olduğundan kesin teşhis için yeterli olmayabilir. Özellikle kötü huylu kemik tümörleri ve bazı yumuşak doku tümörlerinde açık biyopsi daha uygun bir yöntemdir. Yine iğne ile alınacak parça eğer sağlam dokudan alınmış yada tümörün cansız (nekrotik) bölgesinden alınmışsa yanlış sonuç verebilir.
Bu risk açık biyopside yok mudur ?
Açık biyopsi sırasında rutin olarak "frozen section" uygulanarak doğru dokudan ve tümörün doğru bölgesinden parça alınabilmekte, bu işlem sırasında dokuyu inceleyecek olan patolog da ameliyathanede olacağından yeterli görene dek doku alınmaktadır.
"Frozen section" nedir?
Frozen section açık biyopsi sırasında hasta anestezi (narkoz) altında iken parçanın dondurulması ve çok ince kesitler alınıp boyanması sonucu yapılan mikroskobik değerlendirmedir. Bu işlem ile iyi huylu - kötü huylu ayrımı genellikle yapılabilir. Ancak kötü huylu tümörleri birbirinden ayırmak için yeterli değildir.
Kötü huylu kemik ve yumuşak doku tümörleri sayıca çok ve çeşitli midir?
Evet. Genellikle birkaç tür sık olarak karşımıza çıkmaktadır. Ancak nadir görülen tümörlerle birlikte yüzlerce farklı tipte kötü huylu kemik ve yumuşak doku tümörü tanımlanmıştır.
Sık görülen kötü huylu kemik tümörleri nelerdir ?
Görülme sıklığına göre osteosarkom, Ewing Sarkomu, kondrosarkom ve fibrosarkom sayılabilir.
Osteosarkom nedir?
Genellikle 10-30 yaşları arasında görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen kemiğin en sık primer kötü huylu tümörüdür. Yaklaşık % 90 vakada oldukça "Yüksek Grade" 'li kemik hücrelerinden oluşurlar. Nadiren "Düşük Grade"'li osteosarkomlarla karşılaşmaktayız.
Tümör Grade'i nedir?
Bir tümörü oluşturan hücreler, vücuttaki orijinallerinden ne kadar farklılaşmış ve hızlı, kontrolsüz üreme gösteriyorsa o kadar "Yüksek Grade" 'li tümör olarak yorumlanır. Bu, patoloji uzmanınca belirlenen bir özelliktir ve tümörün gidişatını yani prognozu belirleyen en önemli bulgudur. Buna göre yüksek gradeli tümörler büyüme ve yayılma potansiyelleri fazla erken ve sık metastaz yapma eğiliminde olan tümörler iken, tümörün "Grade" 'i azaldıkça bu riskler azalmaktadır.
Ewing sarkomu nedir?
Bu tümör osteosarkoma göre daha küçük yaşlarda görülen (genellikle 5-15 yaş) ancak gençler ve orta yaşlılarda ortay çıkabilen oldukça "Yüksek Grade"li bir tümördür.
Kondrosarkom nedir?
Kondrosarkom, ileri yaşlarda ( 50 ve sonrası) sık olarak ortaya çıkan ve kıkırdak hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür.
Tümörün kötü huylu olması dışında kaynaklandığı dokunun belirlenmesi neden önemlidir?
Kötü huylu tümörlerde tedavi tümörün türüne göre yapılmalıdır. Osteosarkomda tedavi kemoterapi ve ameliyatla tümörlü dokunun çıkarılması iken , Ewing sarkomunda bu iki yönteme radyoterapi yani ışın tedavisi eklenebilmekte, kondrosarkom da kemoterapi ve radyoterapi etkisiz olduğundan yalnızca cerrahi tedavi uygulanmaktadır.
Kötü huylu kemik tümörleri ne sıklıkta görülmektedir?
Bu tümörler oldukça nadir görülen tümörlerdir. En sık karşılaşılan osteosarkomun görülme sıklığı milyonda 3-4 civarındadır. Bu nedenle son derece nadir tümörlerin tanı ve tedavisi, geniş hasta deneyimi olan onkoortopedist, radyolog, patolog , medikal ve radyasyon onkologlarından oluşan bir ekip tarafından yapılmalıdır. Aksi takdirde tanı ve tedavi hataları telafisi mümkün olmayan bir şekilde sonuçlanabilir ve hastanın uzvunu hatta yaşamını kaybetmesine neden olabilir.
Kemik kanserlerinde ameliyatlar nasıl yapılmaktadır?
Temel olarak iki yöntem vardır. Kanserli uzvun vücuttan sağlam bir bölgeden kesilerek uzaklaştırılması yani amputasyon yada uzvun korunması ve yalnızca tümörün ve tümörlü bölgenin çıkarılması yani uzuv koruyucu cerrahi .
Hastaların tümünde kanserli bölgenin çıkarılması ve uzvun korunması mümkün oluyor mu?
Ne yazık ki hayır. Ancak hastaların yaklaşık % 85-90 kadarında bu yöntem uygulanabilmektedir. Çok büyük tümörlerde, ana damar ve sinirleri tutan tümörlerde, kötü biyopsilerle tümörün yayılması söz konusu ise , tümörle birlikte iltihaplanma da varsa amputasyon yani uzvun kesilerek uzaklaştırılması gerekebilir.
Tümörlü bölge çıkarıldıktan sonra kemik ve yumuşak dokulardaki boşluklar nasıl gideriliyor?
Eğer tümör çıkarılması sonrası önemli fonksiyon kaybı yapmayacak bir kemikte ise, fibula, köprücük kemiği gibi, hiçbir şey yapılmadan bırakılabilir. Ancak tümör önemli bir kemiğin önemli bir bölgesini tutmuş ise, tümörün çıkarılmasını takiben;
Kemik ve eklemin yerini tutan protezler,
Vücuttan kemik nakli,
Kadavradan kemik nakilleri,
Kemik uzatma ve kaydırma yöntemleri,
Yapay boşluk doldurucu maddeler,
Kemik çimentosu yada kalsiyum bileşikleri,
ile oluşan eksiklik giderilir.
Kemoterapi nedir ve nasıl uygulanır?
Kemoterapi kanser hücrelerinin ilaçlarla yok edilmesidir. Özellikle yüksek grade'li osteosarkomlarda ve Ewing sarkomunda uygulanır. Genellikle birkaç ilaç aynı anda verilerek en yüksek tümör hücre ölümü hedeflenir. Bu tümörlerde kemoterapi ameliyat öncesi başlanır. Ameliyatı takiben devam eder.
Kemoterapinin ne gibi yan etkileri vardır?
Günümüzde kemoterapinin sağlıklı dokular üzerindeki etkilerini yine ilaç desteği ile azaltmak mümkündür. Bununla birlikte hastalarda saç dökülmesi, bulantı kusma gibi şikayetlerden kan hücrelerinin ciddi şekilde azalmasına kadar yan etkiler görülebilmektedir. Genel olarak vücut direnci iyi, genç başka hastalığı olmayan hastalarda kemoterapi iyi tolere edilmekte ve yan etkiler tedavinin kesilmesinden sonra ortadan kalkmaktadır.
Neden ameliyattan önce de kemoterapi uygulanıyor?
Kemoterapi ile alınacak yanıt yani tümör ölümü % 90 yada üzerinde ise iyi yanıt olarak değerlendirilir ve hastanın sağ kalımına ciddi katkı sağlar. Ancak bu yanıt elde edilemez ise ilaç değişikliği yapmak gereklidir. Bu oranı belirlemenin yolu ise ameliyattan önce kemoterapinin başlaması ve ameliyat sırasında çıkarılan tümörlü dokunun patolojik incelenmesi ile tümör ölüm oranının belirlenmesi ile mümkün olmaktadır.
Yine ameliyattan önce kemoterapi verilmesi tümörü küçültmekte ve ameliyatı daha kolay ve emin hale getirmektedir.
Radyoterapinin yan etkileri nelerdir?
Radyoterapi yani ışın tedavisi yüksek doz radyasyon ile uygulanmaktadır. Bu, tümör dokusunda olduğu gibi sağlıklı dokularda da ölüme neden olmakta ve sonuçta yumuşak dokularda fonksiyon kayıpları ve eklemlerde sertlikler meydana gelebilmektedir.
Uzun dönemde ise , radyoterapi uygulanan bölgede başka kanserlerin gelişme riski vardır. Bu sık olmayan ancak önemli bir sorundur. Yine kemiklerdeki uzama bölgelerinin radyasyonla tahrip olması kol veya bacakta kısalığa neden olmaktadır. Bu nedenle özellikle çocuklarda radyoterapi , ameliyat sonrasında kemoterapi ile yeterli yanıt alınamayan vakalarda veya ameliyatla tümörün çıkarılması yetersiz yada imkansız ise ek bir yöntem olarak gündeme gelmelidir.
Tüm bu tedavilerle kemik kanserlerinde başarı oranı nedir?
Kemoterapi ve eğer uygulanmış ise radyoterapi ile % 90 yada üzerinde tümör nekrozu sağlanmış hastaların, başarılı bir cerrahi ile yaklaşık % 60'ında hastalık tedavi edilebilmektedir.
Ancak hastanın ilk gelişinde metastaz varsa yada tedavi sırasında gelişmiş ise başarı oranı azalmaktadır. Yine de metastazlı hastalarda metastazların çıkarılması ve kemoterapi ile başarı sağlanabilmektedir.
Tüm kanserlerde olduğu gibi başarı, teşhis ve tedavinin deneyimli hekimler ve merkezlerce zamanında yapılabilmesine bağlıdır.
İyi huylu kemik tümörlerinin belirtileri nelerdir?
Ağrı en sık görülen belirtidir. Genellikle geceleri ortaya çıkar. Tümörün türüne bağlı olarak çok şiddetli ağrıdan hafif ağrıya kadar değişken olabilir. Başlangıçta ağrı kesicilere cevap verir. Eğer tümör lokal agresif yani saldırgan bir tümörse ağrı giderek artar, sürekli bir hal alır ve sıradan ağrı kesicilere cevap vermez.
Lokal agresif ne demektir?
Bazı iyi huylu kemik tümörleri yerleştikleri kemikte ve bazen çevresindeki yumuşak dokuda ciddi tahribat yapabilirler, kemiğin yapısını bozarak bulundukları bölgede yayılım gösterebilirler hatta dev hücreli kemik tümöründe olduğu gibi % 5 oranında akciğer metastazı yapabilirler. Bu tümörler uygun tedavi edilmediğinde sık olarak tekrarlama potansiyeli taşırlar.
Ağrı dışında iyi huylu kemik tümörlerinin diğer bulguları nelerdir?
Şişlik, ağrıya bağlı hareket kayıpları, kol yada bacakta incelme diğer bulgulardır. Ancak önemli bir çoğunluğu belirti vermezler. Bu durumda tümör ya başka bir nedenle röntgen çekilen hastada tesadüfen görülür yada patolojik kırıkla kendini gösterir.
Patolojik kırık nedir?
Kemiği zayıflatan bir durumun varlığında, ki bunlar osteoporoz yani kemik erimesi, iyi yada kötü huylu kemik tümörleri kemik iltihapları gibi, kemiğin normalde kırığa yol açmayacak basit burkulma, halıya takılma hatta yatakta dönme sırasında olduğu gibi, çok küçük travmalarla kırılmasına patolojik kırık denir.
Eğer iyi huylu bir kemik tümörü tesadüfen saptanırsa nasıl tedavi edilmelidir?
Burada önemli olan yine tümörün türüdür. Bazı tümörler, tedavi gerektirmeden yalnızca bir kaç ayda bir görüntüleme yöntemleriyle takip edilirken, özellikle lokal agresif tümörler yada patolojik kırık gelişme riski taşıyan tümörler tedavi edilmelidir.
İyi huylu kemik tümörleri nasıl tedavi edilirler?
Genel olarak tümörlü dokunun çıkarılması ve oluşan boşluğun boşluk doldurucu organik yada inorganik yapılarla doldurulması şeklinde tedavi edilirler. Lokal agresif tümörlerde tümörün tekrarlamasını önlemek için ilave ajanlar ( alkol, fenol, hidrojen peroksit gibi kimyasal maddeler, koterizasyon yani yakma, yüksek devirli turlarla kazıma, sıvı nitrojenle dondurma gibi ) kullanılmalıdır.
Kemiği aşırı derecede zayıflatan tümörlerde yada tümörle birlikte kırıkta oluşmuş çivi plak gibi ilave malzemeler kullanılarak kemik desteklenmelidir.
Basit kemik kistleri ve bazı benzer tümörlerde 1-2 cm’lik küçük kesilerle ameliyat yapılabilmekte bu hastalar çok kısa bir süre içinde normal yaşamlarına dönebilmektedirler.